¿Cómo cuidar a un niño con hemofilia?

Especialistas entregan la hoja de ruta que deben seguir los padres de un niño con hemofilia. Recomendaciones para evitar accidentes y ejercitarlo de manera adecuada.

Su condición de estar expuestos a sufrir sangrados en cualquier parte del cuerpo limita sus actividades diarias. De hecho, pueden sufrir hemorragias internas o externas en músculos, articulaciones, sistema nervioso central, tracto urinario y mucosa oral o nasal, que pueden llegar a causarles la muerte.

Por eso, los niños con hemofilia, enfermedad que produce dolor, inflamación y alteraciones de la movilidad, exigen un cuidado especial, ya que presentan fallas en una proteína que controla la coagulación, causa directa de las hemorragias.

A veces no la tienen en la cantidad suficiente y en otros casos no funciona adecuadamente. Igualmente, puede afectarse el factor de coagulación número 8, caso en el cual se diagnostica la hemofilia A (85% de pacientes) o también el 9 (tipo B).

En ambos casos los especialistas estipulan una serie de chequeos, hábitos de cuidado dental, patrones de vestuario, medidas para evitar accidentes y recomendaciones para la práctica de deporte que deben supervisar los padres de familia en caso de que su hijo sea diagnosticado con esta enfermedad.

¿Cuál es su estado?

Dado que las hemorragias generan una respuesta inflamatoria, las articulaciones de estos pacientes, tanto en la hemofilia A como en la B, tienen un componente degenerativo que limita el desempeño físico normal. Este daño sumado al sedentarismo hace que haya un desacondicionamiento muscular, con disminución del volumen, el tono y la fuerza, que termina por alterar también el equilibrio.

De ahí que el paciente viva en un ciclo permanente de daño articular, sedentarismo y desacondicionamiento que lo exponen a sufrir lesiones articulares y musculares, especialmente en los codos, la cadera, las rodillas y los tobillos. Por un lado, la artropatía hemofílica, en la que se afecta la cápsula sinovial y el cartílago articular, ocasionando deformidad y atrofia muscular. Y por otro, los hematomas, a consecuencia del sangrado muscular, que según su magnitud así mismo limitan la actividad.

¿Cómo cuidarlos?

Medidas de protección

• Evite que los bebés utilicen chupo, pues fácilmente pueden morderse los labios.

• Lo ideal es que los niños con hemofilia usen juguetes blandos de bordes redondeados.

• No permita que jueguen con tijeras, martillos, objetos pesados o cualquier artículo con el que puedan causarse daño.

• Asegúrese de que permanezcan lejos de ventanas, balcones o escaleras.

• Utilice tapetes en la casa que sirvan de amortiguación en caso de una caída.

El vestuario

• Póngales ropa abullonada o rellene la ropa normal con espumas, a nivel de las rodillas y las caderas, en especial en los menores de 6 años que se golpean todo el tiempo.

• Tenga en cuenta que la presión de hebillas, botones y cremalleras en la piel puede producirles lesiones, así que evite al máximo estos accesorios en la ropa.

• Prescinda de faldas y pantalones muy largos, así como de cordones y lazos que pueden generarles traumatismos.

• Cómpreles calzado de horma ancha y suela moldeable.

• Los zapatos que más se recomiendan son los tipo bota, que les proporcionan un agarre seguro a los pies y más estabilidad en los tobillos, evitando posibles caídas.

La alimentación

• En cuanto a la dieta no hay ninguna recomendación específica. Se trata simplemente de que cumpla los requerimientos básicos de una alimentación sana.

• Preocúpese por que su hijo mantenga controlado su peso, pues el sobre peso impone una carga adicional en las articulaciones y aumenta el riesgo de sangrado.

Cuidado dental

• Lleve a su pequeño a chequeo con el odontólogo cada seis meses, con el fin de que cualquier anomalía pueda tratarse a tiempo, sin necesidad de recurrir a cirugías como extracciones dentales que puedan poner en riesgo al paciente.

• Sea muy estricto con el cuidado dental de su hijo. Este debe basarse en el cepillado tres veces al día, el uso de enjuague con flúor dos veces y la restricción en el consumo de azúcares para evitar la caries, que puede llevar a problemas periodontales de difícil manejo en estos pacientes.

Otros

• Sométalo al esquema normal de vacunación, adicionando la inmunización contra hepatitis A. Cuando lo lleve a la aplicación de alguna vacuna advierta que se trata de un paciente hemofílico, pues en este caso la inyección debe ser a nivel subcutáneo y no intramuscular.

• Si es posible, póngale una pulsera, un carné o una placa de identificación para que en caso de un accidente o emergencia puedan darle una atención adecuada en el hospital.

• Informe en el jardín o el colegio que su hijo es hemofílico.

• Aprenda a reconocer las señales de sangrado como dolor, inflamación y hematomas.

A la hora de hacer deporte

• Ante todo tenga en cuenta que hoy en el mundo se está generando un cambio en cuanto a que el niño con hemofilia ya no es visto como una persona que debe ser sedentaria debido a su condición, como se pensaba antes, sino que ahora se intenta mejorar ese estado a través del ejercicio. Se ha comprobado que este ayuda a prevenir enfermedades como la obesidad, la diabetes y la hipertensión. Además, mejora el estado osteomuscular para disminuir el riesgo de accidentes, lesiones y osteoporosis.

• Según la Asociación Mundial de Hemofilia y el Colegio Americano de Pediatría, los deportes de baja intensidad (golf, natación, caminata y bolos) y media intensidad (ciclismo, tenis, ping pong), son los más recomendados para estos pacientes y se deben elegir según el diagnóstico y el tratamiento de cada paciente.

• En promedio se considera que los niños hemofílicos deben evitar las disciplinas grupales, de contacto físico o alta intensidad como el fútbol, el boxeo y el baloncesto. También aquellas en las que se sobrecargan las articulaciones (gimnasia rítmica, atletismo, pesas).

• Se recomiendan las rutinas realizadas con el propio peso del cuerpo, evitando cargas extras. Puede recurrirse a bandas elásticas de diferentes resistencias, pero siempre con supervisión.

• El tiempo de práctica depende de la evolución de la enfermedad y de la condición física del paciente. Pero en términos generales se recomienda un programa de 150 minutos a la semana como mínimo.

• Si su pequeño va a practicar patinaje o ciclismo, asegúrese de que use casco, coderas y rodilleras.

La clasificación

De acuerdo con los niveles de deficiencia del factor, los cuales son mayores al 50%, la hemofilia puede ser:

Grave. Estos pacientes solo tienen un 1% del factor. Sangran espontáneamente.

Moderada. 1% a 5% del factor. Presentan sangrado con traumas leves.

Leve. Tienen niveles del 5% a 40% del factor. Sangran con traumas severos o cirugías.

¿Cómo se tratan?

Existen dos clases de tratamiento en los que participan hematólogos, nutricionistas, ortopedistas, especialistas en medicina del deporte, fisiatras, psicólogos y genetistas, entre otros especialistas:

• En el momento del sangrado se le suministra una cantidad determinada del factor hasta que se detenga la hemorragia. La cantidad varía según el grado de severidad así: si es leve, 20 a 40 unidades por kilogramo de peso del factor 8 para hemofilia tipo A y entre 30 y 60 unidades del 9 para hemofilia tipo B. Si es severo, 40 a 50 unidades por kilogramo de peso del factor 8 y entre 80 y 100 unidades del 9.

• También existe un tratamiento profiláctico, para los sangrados espontáneos graves, que consiste en entre una y tres aplicaciones por semana. Para la hemofilia tipo A, de 25 a 40 unidades por kilogramo de peso y para la B, de 30 a 40 unidades una a dos veces por semana.

Datos claves

En Colombia, las cifras de hemofílicos superan los 1.900 diagnosticados y en el mundo llegan a 420.000, según el más reciente reporte de la Federación Mundial de Hemofilia.La hemofilia es un problema heredado, pero en un 30% puede presentarse por mutaciones genéticas ocurridas durante la gestación.Un hombre hemofílico no puede trasmitir el gen de la hemofilia a sus hijos varones, pero sus hijas serán portadoras del gen defectuoso. Cada hijo varón de una mujer portadora de tiene un 50% de probabilidades de padecer hemofilia.